查詢結果分析
來源資料
頁籤選單縮合
題名 | Eosinophilic Fasciitis=嗜伊紅性筋膜炎 |
---|---|
作者姓名(中文) | 劉家麟; 李玉雲; | 書刊名 | 中華皮膚科醫學雜誌 |
卷期 | 17:1 1999.03[民88.03] |
頁次 | 頁24-30 |
分類號 | 415.763 |
關鍵詞 | 嗜伊紅性筋膜炎; 皮膚硬化; Eosinophilic fasciitis; Scleroderma; PUVA therapy; |
語文 | 英文(English) |
英文摘要 | 嗜伊紅血球性筋膜炎臨床表現,主要造成似硬皮症的皮膚病變,合併周邊血液的 嗜伊紅血球增多、高丙種球蛋白症及紅血球沉降率的增加。發病時首先在四肢末端的皮膚產 生急性水腫的變化,之後出現橘皮狀的表現,最後皮膚硬化。 我們報告一個典型病例,病人為十九歲的男性,主訴四肢肌肉疼痛,之後四肢皮膚變得緊繃 且堅硬,大約兩個月之後,手指、手腕、手肘、及踝關節的伸屈都出現運動限制的現象。病 人無雷諾氏現象或服用藥物、健康食品或發病前劇烈運動的病史。實驗室檢查顯示周邊血液 的嗜伊紅血球增多,肌肉酵素及紅血球沉降速率正常,而自體免疫包括ANA、anti- ENA screen皆為陰性反應。皮膚切片顯示在筋膜處有明顯增厚(正常之七倍厚)以及硬化,其中 有少量嗜伊紅血球的浸潤,但有大量的黏液物質沉積,皮下組織之纖維性中隔亦被侵犯,但 未侵犯真皮層。診斷為嗜伊紅血球性筋膜炎。給予口服皮質類固醇30-45 mg/d及Plaquenil 400 mg/d治療之後,皮膚硬化略有改善,但因為生類固醇痤瘡而停藥。一年後因症狀持續而 使用PUVA療法12次(累積計量49J/cm�插^,上臂、大腿及手指之皮膚及筋膜明顯軟化。 ophilia, normal muscle enzymes and erythrocyte sedimentation rate, negative ANA and anti-ENA screen. The histopathology showed marked sclerosis of the fascia with sparse eosinophilic infiltration and abundant mucin deposit. The fibrous septa of the subcutaneous tissue were also thickened but the dermis was spared. A diagnosis of eosinophilic fasciitis was made. There was slight improvement after treatment with prednisolone 30-45 mg/d and plaquenil 400 mg/d. The treatment was discontinued due to steroid acne. The disease still persisted one year later. After 12 treatments of systemic PUVA (accumulative dose 49j/cm�� ), the skin and fascia of the arms, things and fingers softened completely. |
本系統之摘要資訊系依該期刊論文摘要之資訊為主。