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題 名 | Kartagener's Syndrome--Two Cases Report=卡塔金納氏症候群--二病例報告 |
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作 者 | 林季宏; 林俊修; | 書刊名 | 胸腔醫學 |
卷 期 | 13:2 1998.06[民87.06] |
頁 次 | 頁124-130 |
分類號 | 415.4 |
關鍵詞 | 卡塔金納氏症候群; 原發性纖毛運動不良; 內臟異位; Kartagener's syndrome; Primary ciliary dyskinesia; Situs inversus; |
語 文 | 英文(English) |
中文摘要 | 卡塔金納氏症候群是種非常罕見的自體隱性遺傳的疾病,其臨床特徵 有三點:內臟異位、鼻竇炎、及支氣管擴張症或反覆性支氣管炎。它的超顯微結 構缺陷造成纖毛不動,併造成肺部及鼻腔無法清除黏液和痰液。最近經由電子顯 微鏡檢發現支氣管及鼻腔的纖毛缺乏dynein arm或 dynein arm有缺陷。這裡我 們提出兩位卡塔金納氏症候群的病例報告,我們將討論卡塔金納氏症候群的病理 生理學原因,預後及最新之治療。 |
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