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題 名 | Megacystis-Microcolon-Intestinal Hypoperistalsis Syndrome (MMIHS):A Case Report=巨膀胱細小結腸蠕動不良症候群:一例報告 |
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作 者 | 鍾美勇; 黃崇濱; 莊錦豪; 高常發; 陳良; | 書刊名 | 長庚醫學 |
卷 期 | 21:1 1998.03[民87.03] |
頁 次 | 頁92-96 |
分類號 | 417.5478 |
關鍵詞 | 巨膀胱細小結腸蠕動不良症候群; 旋轉不良; 水腎併輸尿管積水; 體染色體隱性; Megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome; MMIHS; Malrotation; Hydroureteronephrosis; Autosomal recessive; |
語 文 | 英文(English) |
中文摘要 | 巨膀胱細小結腸糯動不良症候群(megacystis-microcolon-intestinal hypopenstalsis syndrome)是一種極為罕見的先天性疾病。它的特徵包括了巨大的膀胱、 細小的結腸,以及糯動不良的腸道,但其神經節細胞的分布及數量卻是正常。病嬰臨床上 的表現多為腹脹及嘔吐。共預後極差,多數病例於新生兒時期死亡。由於部分病嬰父母為 近親結婚及部分病嬰有相同疾病的兄弟姊妹,目前多數學者皆支持其為體染色體隱性遺傳 。產前胎兒超音波檢查可早在懷孕週數3,4個月大時即偵測到巨大的膀胱。因此對於有家 族史的懷孕婦女做一系列的胎兒超音波追蹂檢查是有所必要的。在此報告1病例,並探討 其產前胎兒超音波檢查,出生後影像學檢查及病理學上的發現。 |
英文摘要 | Megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome (MMIHS) is a rare congenital disorder characterized by a massively enlarged urinary bladder without mechanical outlet obstruction and microcolon, as well as a hypoperistaltic bowel with normal ganglion cell distribution. We report one such case to discuss the findings of antenatal ultrasound and the radiologic and pathologic features of this condition. |
本系統中英文摘要資訊取自各篇刊載內容。