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題 名 | Pulmonary Alveolar Proteinosis a Case Report=肺蛋白質沉著症--病例報告 |
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作 者 | 洪思宏; 陽光耀; 張西川; | 書刊名 | 胸腔醫學 |
卷 期 | 12:2 1997.06[民86.06] |
頁 次 | 頁71-76 |
分類號 | 415.46 |
關鍵詞 | 肺蛋白質沉著症; Pulmonary alveolar proteinosis; |
語 文 | 英文(English) |
中文摘要 | 肺蛋白質沉著症是個罕見的疾病,其特點為肺泡內填充PAS染色呈現陽性的無定形物質。臨床上如果沒有高度懷疑此病則可能延遲正確診斷。我們所報告的病例為一中年婦女因最近一年持續性的呼吸困難而轉介來本院。她曾在別家醫院被診斷為特發性肺纖維化症並已使用類固醇治療了十個月之久,可是症狀並無改善。住院中之理學檢查發現兩側下肺野有囉音。血液常規檢查發現LDH上升。血液氣體分析呈現低血氧。肺功能檢查呈現限制性通氣障礙及一氧化碳擴散能力下降。胸部X光片的表現主要是兩側性肺浸潤。高解像胸部電腦斷層顯現毛玻璃般的圖樣及肺小葉間隔增厚形成多角狀像地圖樣的構圖,高度懷疑是肺蛋白沉著症。要進一步診斷,通常要借重支氣管肺泡灌洗術。灌洗液外觀為泥狀,沉澱物在顯微鏡下呈現出典型的顆粒狀,嗜伊紅性,PAS染色陽性的脂蛋白性物質。我們同時也做了經支氣管肺切片,在電子顯微鏡下呈現出肺張力素的層狀結構,為肺蛋白沉著症此一診斷,做了更有力的證實。病人隨後接受左肺的全肺灌洗術以為治療,症狀獲得改善。 |
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