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題名 | Bone marrow transplantation for severe aplastic anemia in Children:Conditioning with cyclophosphamide and total lymphoid irraditation=兒童再生不良性貧血之骨髓移植: 以環磷胺及全身淋巴放射線照射做先行處理 |
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作者姓名(中文) | 林凱信; | 書刊名 | 中華民國小兒科醫學會雜誌 |
卷期 | 30:1 民78.01-02 |
頁次 | 頁1-6 |
分類號 | 417.653 |
關鍵詞 | 再生不良性貧血; 兒童; 骨髓移植; 全身淋巴放射線照射; 環磷胺; |
語文 | 英文(English) |
中文摘要 | 以骨髓移植(BMT)治療嚴重再生不良性貧血(SAA)的結果,在BMT以前輸血次數越少成績越好,通常是以環磷胺來作移植前的凖備療法。但是,大部分的病人在移植前都接受過多次輸血治療,因此要克服因爲輸血導致的移植物易被排斥現象,發展出許多方法。本研究所採用的方法是以環磷胺50mg/kg每天靜脈注射連續四天,加上3Gy到7.5Gy全身淋巴放射線治療(TLI)。民國73年10月到民國76年2月間,進行四例SAA兒童BMT,不論先前所接受的輸血次數及劑量由8到超過40個捐血者,四例移植的骨髓都沒有被排斥。有一例因急性植體抗宿主病(GVHD)在移植後44天死於綠膿桿菌敗血症。三例存活各超過390天、540天和1,235天,不需再輸血及任何藥物治療,無病存活率爲75%。四例年齡8到16歲,兩男兩女,捐髓者年齡6到20歲之間,徙SAA發生到BMT期間由52天到2,125天,先前的治療除血液成份輸注外,都接受過雄性激素和腎上皮質素治療,有三例還接受環孢子黴素(Cyclosporine)治療無效。移植的骨髓有核細胞數目每公斤孩童體重2.1到10.0×10^8個,骨髓成長時間從13到26天即可從週邊血液看出。有兩例發生急性GVHD。其中一例後來伴有慢性GVHD。從這些結果看出移植骨髓的被接受並不受以前輸血的影響,因此使用環磷胺及TLI可以去除移植骨髓被排斥的危險。由放TLI範圍較全身放射線治療小,因此對身體其他器官的傷害也較小;我們這四位病童都沒有發生間質性肺炎,或許和使用TLI有關。將來努力的目標將放在如何去除GVHD及控制致命的感染上面,以期能提高SAA兒童BMT的成功率。 |
英文摘要 | We used preparative regimens consisting of cyclophosphamide and total lymphoid irradiation in 4 children with severe aplastic anemia undergoing allogeneic bone marrow transplantation. All 4 children engrafted successfully in spite of the number of donors exposed in the previous blood components transfusion. Three of 4 transplanted children have survived for 390 days, 540 days, and 1,235 days respectively. One child died of graft-versus-host disease related sepsis. The actual survival rate was 75% at one year. Further efforts must be aimed at the elimination of graft-versus-host disease and the control of fatal infections. |
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