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題名 | 肺蛋白質沉積症 |
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作者 | 陳穎瑩; 彭殿王; 張西川; | 書刊名 | 臨床醫學 |
卷期 | 78:6=468 2016.12[民105.12] |
頁次 | 頁359-366 |
專輯 | 胸腔病例.332 |
分類號 | 415.46 |
關鍵詞 | 肺蛋白質沉積症; 全肺灌洗術; 自體免疫; 顆粒球-巨噬細胞集落刺激因子抗體; Pulmoary alveolar proteinosis; PAP; Whole lung lavage; Autoimmune; Granulocyte macrophage-colony stimulating factor; GM-CSF; |
語文 | 中文(Chinese) |
中文摘要 | 肺蛋白質沉積症(pulmoary alveolar proteinosis, PAP) 是以表面張力素累積於肺泡內為特色的症候群。臨床表現為漸進地喘,可能伴隨有咳嗽。若合併感染,則也會出現高燒、出汗、或咳血。PAP 最終多為穩定或緩慢的進展,少數會快速導致呼吸衰竭,而有5-8% 會自動痊癒。影像的典型表現,如電腦斷層的地圖樣分佈(geographic distribution),和支氣管灌洗術的結果可幫助臨床診斷PAP;研究試驗中,新的血液測試則可幫助找出造成PAP 的原因。目前的標準治療為全肺灌洗術,但目前沒有一致的操作標準。其他未來有潛力的治療如霧化GM-CSF、莫須瘤等皆正在進行試驗中。 |
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