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題名 | Caroli氏症= |
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作者 | 歐長憲; 蔡志文; 李三剛; |
期刊 | 臨床醫學 |
出版日期 | 20031000 |
卷期 | 52:4=310 2003.10[民92.10] |
頁次 | 頁295-298 |
分類號 | 415.456 |
語文 | chi |
關鍵詞 | Caroli氏症; 肝內膽管擴張; 膽管炎; 腎小管擴張症; 門脈周圍纖維化; 總膽管先天性囊腫; 超音波; 電腦斷層; 磁振造影; Caroli's disease; Intrahepatic duct dilatation; Cholangitis; Renal tubular ectasia; Periportal fibrosis; Choledochocyst; Sonography; Computed tomography; Magnetic resonance imaging; |
中文摘要 | Caroli氏症又名連通性海綿狀擴張症,是一種先天性疾病,主要的特徵為肝內膽管囊性張。臨床上主要以兩種型式表現,單純型和 門脈周圍纖維化型;後者較為常見,並有可能進展為肝硬化及門脈高壓。Caroli氏症的併發症包括:脴道結石、反覆性膽管炎及肝膿瘍,並且有惡性變化的可能性。Caroli氏症通常會併隨著腎臟囊性疾病,尤其是腎小管擴張症。影像診斷方面,除了逆行性膽道胰臟攝影(ERCP)及經皮肝臟膽道攝影(PTCD)可以精確的診斷外,超音波、電腦斷層、核子醫學檢查等亦可作為診斷之參考。近年來由於磁振膽道胰臟造影(MRCP)的發展,提供了一個既精確又不具侵襲性的檢查,加以三度空間重組,更能清楚的顯示出囊腫和膽道間之關聯,提供診斷及鑑別重要訊息,非常有助於臨床診治。 本病例在腎臟方面並沒有發現病變,初步懷疑為第五總膽管先天性囊腫(Caroli氏症)。 |
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