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題 名 | Steroids used to Desensitize Penicillamine Allergy in Wilson Disease=威爾森氏病併penicillamine過敏使用類固醇減敏 |
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作 者 | 徐慧玲; 黃福辰; 倪衍玄; 張美惠; | 書刊名 | 臺灣兒科醫學會雜誌 |
卷 期 | 40:6 民88.11-12 |
頁 次 | 頁448-450+469 |
分類號 | 415.596 |
關鍵詞 | 威爾森氏症; 類固醇; 減敏治療; Wilson disease; Penicillamine; Steroids; Desensitization; |
語 文 | 英文(English) |
中文摘要 | 威爾森氏病在青春期並不少見,而影響到肝臟但無其他神經或精神方面的症狀是 最常見的形式。 我們報告一個 14 歲男生因為威爾森氏病,使用 Penicillamine 治療,初 始劑量是 300 毫克,一天兩次,但兩天後卻發生發燒、皮疹灰嘴唇水腫等過敏情形。 在停 止服用 Penicillamine 後,過敏現象便消失, 但在重新使用後,又發生相同的情形,前後 共達三次。 我們嘗試使用 Prednisolone 每天 30 毫克持續 2 天後, 再重新引入 penicillamine 每天 300 毫克,同時每 3 天增加 150 毫克直到 600 毫克,之後逐漸減低 Prednisolone 的劑量到每天 20 毫克, 並逐漸增加 Penicillamine 到每天 900 毫克。 Prednisolone 在使用近一個月後完全停掉, Penicillamine 也增加到終始劑量為每天 1.2 公克。病人在整個療程中均無任何不適或過敏反應發生。一年多來,病人定期在門診追蹤其 24 小時尿液中銅離子的排除情形, 而 AST, ALT 也回復到正常。 雖然有其他藥物,例如 Trientine,Zinc 或 tetrathiomolybdate 可使用,但這些藥物在小兒科病人的使用經驗有 限,且其適當劑量,使用時間及長期副作用都仍在評估中。類固醇可抑制發炎介物質的形成 ,減少身體對淋巴激素的不適反應,因此對預防延遲型的過敏反應有相當大的功效。我們建 議所有爾森氏病的小兒患者可先使用少量的 Penicillamine,再逐漸增加劑量,而一旦有過 敏反應發生時可使用類固醇來減敏。 |
英文摘要 | Patients with Wilson disease require life-long treatment and penicillamine is the drug of choice. We present a 14-year-old boy with Wilson disease who developed hypersensitivity reaction 2 days after starting penicillamine therapy. His symptoms included fever, maculopapular rash and lip edema. The allergic reaction disappeared when penicillamine was discontinued, but relapsed after reinstituting penicillamine at a lower dose. Desensitization was attempted by introducing steroid therapy, the dose of 0.7 mg per kilogram per day of prednisolone for 2 days, then penicillamine was successfully tolerated. Subsequent tapering of the daily prednisolone dose was performed till it was discontinued one month after treatment began. We suggest that concomitant use of steroid and penicillamine should be used for the treatment of patients who develop penicillamine intolerance. |
本系統中英文摘要資訊取自各篇刊載內容。