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題 名 | Congenital Fascial Dystrophy: A Variant of Stiff Skin Syndrome=先天性筋膜失養:僵直皮膚徵候群之一種變異型 |
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作 者 | 許致榮; 蕭正祥; 張俊祥; 王莉芳; | 書刊名 | 中華皮膚科醫學雜誌 |
卷 期 | 20:3 2002.09[民91.09] |
頁 次 | 頁223-228 |
分類號 | 415.763 |
關鍵詞 | 先天性筋膜失養; 僵直皮膚徵候群; Congenital fascial dystrophy; Stiff skin syndrome; Scleroderma; |
語 文 | 英文(English) |
中文摘要 | 先天性筋膜失養(屬於僵直皮膚徵候群之一種變異型)是一懂罕見的、鞏皮樣、基因性皮膚疾患,其臨床特徵為石頭般的硬皮,關節活動之限制,以及肢體之屈側戀縮。然而,不同於鞏皮症的是,此病多在出生時便發病,且不伴隨肢端硬化。微血管擴張,指甲病變及內臟變化。本篇報告一個典型之病例並詳述其臨床及病理之變化。就我們知識所及,此為台灣第一個被報告之病例個案。 |
英文摘要 | Congenital fascial dystrophy (a variant of stiff skin syndrome) is a rare scleroderma-like genetic disorder characterized by stony-hard skin, limited joint mobility and flexural contracture of the limbs. The onset is at birth, and the disease occurs without sclerodactyly, telangiectases, nail fold changes and visceral involvement. We report a typical case to illustrate the clinical and pathologic findings of a patient with this disorder. To our knowledge, this is the first case of this disorder in Taiwan to be reported. |
本系統中英文摘要資訊取自各篇刊載內容。