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題名 | 多發性內分泌腫瘤之世紀回顧 |
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作者姓名(中文) | 鄧錦泉; | 書刊名 | 臨床醫學 |
卷期 | 45:4=268 2000.04[民89.04] |
頁次 | 頁232-243 |
專輯 | 新陳代謝專輯.上 |
分類號 | 415.66 |
關鍵詞 | 多發性內分泌腫瘤; RET基因; Multiple endocrine neoplasia; RET gene; |
語文 | 中文(Chinese) |
中文摘要 | 多發性內分泌腫瘤(multiple endocrine neoplasia, MEN)是在同一個病人身上以一定的模式出現兩個或以上的內分泌腫瘤,屬於一種家族自體顯性遺傳疾病。MEN分為第一型和第二型(MEN1及MEN2)兩大類,MEN1的特徵是合併出現副甲狀腺高能症(95%)、胰島細胞瘤(40%)、和腦垂體前葉腫瘤(30%)。此外,還常出現腎上腺皮質瘤(5%)、carcinoid tumor(4%)、脂肪瘤(1%)、血管纖維瘤(<1%)及collagenomas(<1%)等腫瘤。導致MEN1的致病基因是位於染色體第11q13處。MEN2有三種不同的次型,分別為第二甲型、第二乙型和祗有甲狀腺髓質癌(MEN2a, 2b及MTC-only)。當中以MEN2a最為常見,MEN2a包括有甲狀腺髓質癌和嗜鉻性細胞瘤,並且合併有副甲狀腺高能症,而MEN2b只佔MEN2的5%,除了甲狀腺髓質癌和嗜鉻性細胞瘤外,則合併多發性黏膜神經瘤、Marfanoid habitus、medullary corneal nerve fibers、megacolon等。尚有一些病人只出現家族性的甲狀腺髓質癌,故稱之為祗有甲狀腺髓質癌型。此外,也有報告Hirschsprung's disease和cutaneous lichen amyloidosis與MEN2有關連。RET基因突變是引起三種型式MEN2的原因。 |
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