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題 名 | 原發性膽汁性膽管炎 |
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作 者 | 陳柏存; 方冠傑; 蘇建維; | 書刊名 | 臨床醫學 |
卷 期 | 77:3=459 2016.03[民105.03] |
頁 次 | 頁186-194 |
分類號 | 415.539 |
關鍵詞 | 原發性膽汁性肝硬化; 原發性膽汁性膽管炎; 熊去氧膽酸; Primary biliary cirrhosis; Primary biliary cholangitis; Ursodeoxycholic acid; UDCA; Farnesoid X receptor ligand; |
語 文 | 中文(Chinese) |
中文摘要 | 原發性膽汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis) 為一慢性肝內膽小管(intrahepatic biliary ductule) 發炎之疾病,隨疾病進展乃致肝內膽小管數量減少、膽汁及代謝廢物滯留,最終形成肝硬化。隨著診斷與治療的進步,目前病程進展至肝硬化的患者,已屬少數。因此數個醫學會,如EASL (European association for the study of the liver) 以及八個醫學期刊於2015 年聯合建議更名為原發性膽汁性膽管炎(primary biliary cholangitis)。流行病學研究顯示,此病以北歐及北美地區盛行率最高,好發於50 至60 歲之女性。男女比例約為1 比10。臨床以倦怠(fatigue)、癢(pruritus) 為主要早期表現,隨病程而後出現黃疸及肝硬化等相關合併症。治療上除原位肝移植(orthotopic liver transplant) 外,熊去氧膽酸(ursodeoxycholic acid, UDCA) 為主要藥物,可降低血清鹼性磷酸(alkaline phosphatase)、膽紅素(bilirubin)、減緩肝硬化進展及延長非肝移植之存活時間(transplant-free survival)。於病程早期使用熊去氧膽酸,可使患者與一般人達到相似之平均餘命。未來,透過farnesoid X receptor ligand ( 如obeticholic acid) 等新藥問世,必能造福更多患者。 |
本系統中英文摘要資訊取自各篇刊載內容。