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題名 | Dental Treatment of a Child with Mucopolysaccharidosis Ⅵ (Maroteaux-Lamy Syndrome): A Case Report=黏多醣症第六型(馬洛托-拉米氏症)兒童之牙科治療:病例報告 |
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作者 | 杜元佑; 王姻麟; 張曉華; 黃桂芬; | 書刊名 | 臺灣兒童牙醫學雜誌 |
卷期 | 15:1 2015.04[民104.04] |
頁次 | 頁27-32 |
分類號 | 417.69 |
關鍵詞 | 馬洛托-拉米氏症; 牙科治療; Maroteux-Lamy syndrome; Dental treatment; |
語文 | 英文(English) |
中文摘要 | 馬洛托-拉米氏症是黏多醣貯積症其中之一,這類的患者主要是因為缺乏可以分解特殊黏多醣皮膚素硫酸鹽(dermatan sulfate)的酵素,而分解不完全的黏多醣會囤積在體內,此疾病在台灣的盛行率為每十萬人中會有0.14-0.38位患者,此類患者會有口腔和牙齒的徵狀可以當作臨床診斷的判別,就外觀而言這類的患者通常會有頭很大,脖子很短,角膜會因黏多醣的累積而變得模糊不清,口腔內的特徵是有巨大的舌頭,容易有阻生齒,咬合不正,顳顎關節疾病和牙齦增生的情況,這次的病例是患有馬洛托-拉米氏症七歲女孩的牙科治療。 |
英文摘要 | Maroteaux-Lamy syndrome is a form of mucopolysaccharidosis, a rare lysosomal storage disease with progressive multisystem involvement caused by a deficiency in arylsulfatase B, which leads to the accumulation of dermatan sulfate and its excretion in urine. The incidence of Maroteaux-Lamy syndrome is 0.14 per 100,000 live births in Taiwan. The main characteristic features of this syndrome are a large head, a short neck, corneal opacity, and an enlarged skull. Oral and dental manifestations include an enlarged tongue, unerupted dentition, malocclusions, condylar defects, and gingival hyperplasia. Herein we report on the dental management of a seven-year-old girl with Maroteux-Lamy syndrome. |
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