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題名 | 威爾遜氏疾病病童的護理照顧=Nursing Care of Children with Wilson Disease |
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作者 | 高碧霞; 林倩因; Gau, B. S.; Lin, C. Y.; |
期刊 | 護理雜誌 |
出版日期 | 19980800 |
卷期 | 45:4 1998.08[民87.08] |
頁次 | 頁5-10 |
分類號 | 419.75 |
語文 | chi |
關鍵詞 | 威爾遜氏疾病; 體染色隱性遺傳; 血漿銅藍蛋白; Wilson disease; Autosomal recessive disease; Ceruloplasmin; |
中文摘要 | 威爾遜氏疾病(Wilson disease)是一種體染色體隱性的疾病,即第十三對染色體 缺乏部份基因,而影響了肝對銅的代謝。病童無法有效地將飲食所吸收的銅,轉化成為血漿 銅藍蛋白(ceruloplasmin),而藉膽汁及糞便排出體外,病童會因體內過多銅囤積在肝臟、 腦、及其他重要器官,如角膜、腎臟而產生臨床症狀。護理的重點,應注意病童的神經肌肉 病變、骨關節病變及吞嚥困難、構音困難、血液學功能異常及對疾病的認知與壓力反應。護 理人員必須注意到病童的身心照顧及父母、家人的全面性照顧。 |
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