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題名 | Prion疾病的臨床探討= |
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作者 | 薛樹清; 呂旭峰; 黃志堅; 張雅欣; |
期刊 | 臨床醫學 |
出版日期 | 20031100 |
卷期 | 52:5=311 2003.11[民92.11] |
頁次 | 頁363-370 |
分類號 | 415.827 |
語文 | chi |
關鍵詞 | 蛋白質粒; 庫賈氏症; Prion蛋白基因; 海綿樣變化; Prion; Creutzfeldt-Jakob disease; PRNP; |
中文摘要 | Prion(蛋白質粒)疾病典型代表為庫賈氏症(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD),臨床表現很廣泛,包括失憶症、動作失調、失眠、四肢癱瘓、 行為偏差等。是人畜相通,潛伏期相當長,一種無核酸的感染源-prion所傳播的疾病。其中也有非感染性而是遺傳型的。神經腦病理變化由廣泛萎縮、神經原損失、空泡或海綿樣腦組織輕重不等的變化,亦可見到星狀纖維增生及類澱粉斑塊形成。致病機轉主要為PrPsc的沉積形成,致使腦組織呈空泡化或海綿狀退化。PrPsc的形成則源自感染或遺傳突變。診斷在生前靠症候、腦波變化、病史、腦部核磁共振發現來懷疑,再用腦組織或淋巴網狀體素等,予以免疫化學染色證明PrPsc的存在,或證實腦脊髓液有14-3-3蛋白質的存在。目前本病的特別治療只限於實驗階段,主要還是靠支持性療法。預防方法最重要,人畜的接觸隔離,醫源製劑及儀器的消毒、血製品及移植物的篩選、職業工作的 安全注意,均為探討研究的課題。 |
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